肖明第院长谈法洛氏四联症 2011-04-24

　　在2008年到2009年期间，上海远大心胸医院共完成200多例法洛氏四联症手术，单位工夫内手术量在全国名列前茅。为此，笔者走访了上海远大心胸医院，就法洛氏四联症患者关怀的问题，特别采访了肖明第院长。以下是采访文字记录。

　　法洛氏四联症是什么样的病？

　　主持人：法洛氏四联症是什么样的病？

　　肖明第教授：法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏病，我们心外科做的手术一半是先天性心脏病，其他还有瓣膜病、冠心病、大血管疾病等等，先心病比较常见的有很多种，其中之一就是法洛氏四联症，比较简朴的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，法洛氏四联症是复杂先心病中最多的一种。

　　主持人：我们明白先心病的发病率在千分之六左右，法洛氏四联症的发病率占多少呢？

　　肖明第教授：先心病是很多年以前上海有个调查，在新生儿当中做了一个调查，当时得出的结论是先心病的发病率在千分之六到八，估计近几年数字有所下降，无确切数字。复杂先心病最常见的法洛氏四联症，在复杂先心病中占到一半，近50%，所以临床还是比较多见的。

　　主持人：为什么会有这么多的法洛氏四联症患者？

　　肖明第教授：这个问题比较复杂。我们可以从先心病发病的因素来讲，主要有几个，一个是母亲怀孕的时分接触药物、放射线，一个是遗传的因素，其他的如周围环境的污染、母亲怀孕期间吸烟、酗酒等都是有影响。

　　年轻父母如何早期发现孩子患有法洛氏四联症？

　　主持人：法洛氏四联症会有什么症状？

　　肖明第教授：法洛氏四联症的孩子出生不久会有紫绀，哭闹时分出现紫绀，以至严重的会有全身紫绀。出现这些情况，就要到医院检查。

　　主持人：初为年轻父母如何早期发现孩子患有法洛氏四联症？

　　肖明第教授：一般常见的简朴的先心病，不到医院检查或者不在幼儿园的体格检查，不会被发现。但法洛氏四联症会比较早被发现，因为孩子有紫绀，一个是哭闹时分嘴唇发紫，以至重的会在睡觉时分嘴唇、手脚紫绀。还有一个特征性症状是蹲踞，就是指大一些的孩子走路一段后就走不动了，气很急，蹲下来，休息一会再走路，这是法洛氏四联症的特征性表现。所以，发现紫绀和走路蹲踞，要考虑是法洛氏四联症。当然，更多的体格检查需要到医院检查、确诊。

　　主持人：法洛氏四联症的孩子是否特别轻易生病？

　　肖明第教授：法洛氏四联症比其他简朴心脏病重一些，他是心脏四个畸形在一起，病情比较复杂，患儿的抵挡力也就比较弱，其他心脏病也会轻易感冒，重的孩子轻易出现心衰，脸肿、脚肿、心律失常、以至夭折。法洛氏四联症等紫绀的孩子，更轻易出现症状，轻易患肺炎、脑膜炎、脑脓肿、比较轻易出现脑梗塞、晕厥、以至晕厥、抽搐，个别缺氧发作，会猝死。

　　主持人：有些家长说孩子轻易患腹泻？

　　肖明第教授：这只是个别情况，和法洛氏四联症没有必然的联系。

　　如何诊断法洛氏四联症？64排CT检查必要吗？

　　主持人：法洛氏四联症轻易与那些病相混淆？

　　肖明第教授：先心病分两大类，紫绀型先心病和非紫绀型先心病，法洛氏四联症是紫绀型先心病中最常见的，也就跟紫绀型先心病轻易混淆。但是，紫绀型的先心病不肯定是法洛氏四联症，比如临床常见的还有右室双出口合并肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、大血管转位等都有紫绀。不能光看紫绀就判断是先心病。还需要进一步检查判断。

　　主持人：法洛氏四联症的患者要做哪些检查？

　　肖明第教授：首先要做体格检查，医生听诊要问病史，看紫绀的发生工夫，生出来就紫绀还是出生几个月有紫绀，还是几岁的时分出现紫绀？另外，体格检查，听诊心脏杂音的情况，一般都有杂音，但是也有病情重的患者听不到杂音的。还有重要的辅助检查，包括：心电图、心脏彩超、胸片，常规的检查，有些病还需要做心血管造影，特别是复杂的法洛氏四联症。现在伴着CT的发展，多排CT应用广泛，有些不合并其他畸形的患者，也可以进过64排CT确诊。所以，要经过体格检查、辅助检查等最后确诊。

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