正确认识漏斗胸疾病 2011-04-24
最近网上有一种说法,说漏斗胸患者活不到40岁。漏斗胸毕竟是一个什么样的病,会对个人生活有什么影响,影响到什么程度。对此我们请到了上海远大心胸医院专家王强来解答有关漏斗胸的问题。
什么是漏斗胸?
王强介绍说,漏斗胸这个疾病是一个先天性疾病,发生率在人群中还是比较高的,一般是千分之一到千分之四的范围。当然,漏斗胸的程度也是有轻有重,有些患者我们了解到,是有家族史的。有家族史的患者我们经过研究,发现漏斗胸的遗传基因在染色体上,可以遗传给下一代。从遗传术语的角度来说,有的是隐性遗传,可能是隔代相传的,不是每代人发病。也有一部分是显性遗传的,是后代都可能有。还有一种是随性染色体遗传的。漏斗胸是一种先天性的胸壁畸形,通过后天的因素也很难纠正。比如有些患者想多吃些钙,希望纠正过来,但是其实没太多意义。
漏斗胸的危害
王强介绍说,往往是婴幼儿时期,轻的家属往往是不认识,感觉比较轻,就忽略了。还有的是亲属还能关注相关漏斗胸信息,能及时就诊,那么在儿童时期能及时纠正。被忽略的孩子在孩子长大一些才注意到,以至有的到成人才注意到,那么症状越来越明显。带来的危害主如果两个方面:一个是对心肺的压迫,造成生理上的损害。人体的胸廓主如果12对肋骨、胸椎、锁骨、肋软骨、胸骨构成的,构成桶状的结构,上头小、下头大。肋骨和胸骨之间是肋软骨相联。漏斗胸的变化主如果胸骨和肋软骨向内凹陷的胸壁畸形,对心脏和肺产生压迫,有的患者以至产生心脏变形,对心室的功能产生影响。对肺的压迫来说,短期内可能症状不明显。但是伴着年龄增加、运动量增加,症状越来越明显。比如活动时分轻易疲劳,轻易气喘、心慌,呼吸频率比别人快,以至不能做比较重的体力劳动和体育运动。
第二是对心理的影响,最初孩子在没有注意到的情况下还没有大的心里压力。但是一旦孩子明白自己的胸壁和别人不一样,是一种疾病、畸形,那么心理往往就有一种阴影笼罩。孩子轻易出现性格上的改变,比如性格内向、不愿意和别人交流,心理术语上叫做心里障碍,也叫社会恐惊症。还有个孩子不愿意和别人接触,以至年龄很大了,还不愿意谈朋友,怕别人发现他生理异常。还有的孩子在比较重的情况下会出现抑郁症,以至出现精神分裂症等等疾病。很多家长对孩子心理上的变化是忽略了,只明白孩子性格变了,但是没注意到产生变化的原因。家长应当尽快找到原因,如果确实是漏斗胸引起的,那么应当及时治疗,效果会很好。
漏斗胸不肯定是影响寿命的主因
据王强说,漏斗胸对寿命是否有影响,一句话很难回答。因为漏斗胸是先天疾病,往往是和一些其他先天疾病并发的,比如马凡氏综合症,是一种心脏畸形合并胸廓畸形,其他的表现在于个子很高、四肢很长、手指很长,俗称"蜘蛛指",就是说手指像蜘蛛腿一样,很形象。还有一种情况,比如合并有多发性神经纤维瘤病,他的表现除了胸廓凹陷比较明显,还有神经元性的肿瘤,从表面上看是皮肤上多处咖啡色斑,有的还有四肢畸形,比如短指、病指、掌骨的阙如。还有一种是漏斗胸合并脊柱的畸形,比如脊柱的侧弯、侧凸、后弯、后凸。从统计学上发病率达到30%左右。重度患者脊柱几乎呈直角。脊柱里本身是脊髓穿行的重要器官,如果脊柱成直角了,就会把脊髓压扁,以至改变里边的细胞。这部分病人,据资料统计,成人以后相当一部分人会发生截瘫,这对生活、寿命带来影响。还有胸廓畸形很重,对心脏造成压迫。一般心脏的大小和本人拳头差不多大,里边有四个腔,分别是左、右心房和左、右心室。心房和心室之间交通有瓣门。因为压迫,瓣门的瓣环造成扭曲,瓣门就"关不严"。最常见的就是漏斗胸引起瓣门脱垂,国外统计有30%左右。综合来说:第一,漏斗胸可以合并先天性疾病,包括心脏和其他器官的疾病。第二,漏斗胸对器官的压迫造成器官结构的改变。这些情况都会都患者的生命和生活质量造成危害。
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